Pneumopathies interstitielles idiopathiques (PII)
De médecine.top
Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)[1] | Pneumopathie interstitielle non spécifique (NSIP) | |
---|---|---|
Etiologie/épidémiologie | Inconnue Hommes > femmes 60-70 ans |
50 ans |
Clinique | Dyspnée d’effort Toux sèche lentement progressive Râles crépitants fins aux deux bases type velcro Clubbing Cœur pulmonaire au stade terminal |
Dyspnée, toux Asthénie, perte de poids, (fièvre) Râles crépitants |
Investigations | - Fonctions pulmonaires : syndrome restrictif, DLCO diminuée, hypoxémie
- Rx thorax - Labo : ANA/FR dans 10-20% des cas - Lavage broncho-alvéolaire - CT | |
Aspect radiologique | UIP (usual interstitial pneumonia) Opacités à prédominance basale et sous-pleurale Opacités réticulaires Rayons de miel +/- bronchiectasies de traction Exclusion d’un autre pattern (PAS de verre dépoli) |
PAS d’opacités réticulaires PAS de rayons de miel Verre dépoli Bronchiectasies de traction |
Lavage broncho-alvéolaire | Neutrophiles | Lymphocytes, neutrophiles |
Aspect histologique | UIP (usual interstitial pneumonia) Fibrose marquée/distorsion architecturale à prédominance sous-pleurale +/- rayons de miel |
NSIP PAS de foyers fibroblastiques |
Traitement | Nintedanib (TKI) Pirfenidone (antifibrotique) PAS d’immunosuppresseurs Ev. oxygénothérapie Transplantation pulmonaire |
Prednisone
Azathioprine |
Références
- ↑ SURF page 332